提到肺部疾病，您会想到什么呢？哮喘、慢阻肺还是肺癌？有一类复杂、诊断较困难，且治疗上颇具挑战的肺部疾病，不少人连名字都没有听说过，那就是间质性肺疾病，部分间质性肺疾病可能发展为肺纤维化。肺纤维化是一种不可逆的肺组织损伤，其对肺功能和生活质量可产生负面影响，并可能危及生命。
肺纤维化不可逆，被称为“不是癌症的癌症”
间质性肺疾病实际上是我们呼吸系统的疑难少见甚至罕见病，大部分人对它不太熟悉。间质性肺疾病有200多种病因，其临床表现和预后也有较大的差异。我们常听到的肺纤维化可以说是间质性肺疾病中的一种表型，是在胸部影像学HRCT (高分辨率CT)上有明确的纤维化表现的间质性肺疾病。
部分肺纤维化患者可能发展为进行性肺纤维化，如果不及时正确诊疗，可能出现呼吸困难进行性加重，呼吸衰竭甚至危及生命。严重影响生活质量和生存期。
其中，特发性肺纤维化是纤维化性间质性肺疾病中较典型的一种类型，目前病因仍未明确，且进展具有不可预测性。专家指出，特发性肺纤维化一旦确诊后，患者五年生存率约20%~30％，低于子宫癌、乳腺癌、结肠癌等大多数癌症，堪称“不是癌症的癌症”。
肺纤维化往往容易被误诊或诊断延迟
更需要关注的是，肺纤维化患者常常存在误诊或诊断延迟的现象。
以特发性肺纤维化为例，平均生存期仅2-3年，诊断延迟显著减少特发性肺纤维化患者生存时间，增加患者死亡风险。一方面，是普通人对肺纤维化的知晓率很低。由于缺乏对疾病的认知，即使有早期症状出现了，患者也未加以重视，造成诊断和治疗的延误。另一方面，部分医生对肺纤维化的认知也需要不断提高。如果没有尽早地进行抗纤维化治疗，就可能导致错过最佳的治疗时机。
肺纤维化患者最常见的症状是呼吸困难，肺纤维化程度轻的早期患者活动过后会出现呼吸困难，症状随着疾病进展呈进行性加重，严重时在静息的情况下就会出现呼吸困难。同时，部分患者可见杵状指，表现为手指或足趾远端增生、肥厚、呈杵状膨大。
早发现、早诊断并进行规范化治疗，是延缓疾病进展、提高生活质量的关键！因此，出现相关症状时一定要重视起来，及时就医。
三类人群是肺纤维化高危人群
那么，哪些高危人群，应该尽早提高警惕预防肺纤维化？肺纤维化的高发人群主要包括：长期吸烟者、长期在粉尘环境中工作的人群、风湿免疫科的“老病号”等。
（1）长期吸烟者：
长期吸烟的人肺部受损的可能性较大，不仅导致人体免疫力下降，肺功能减弱，同时会诱发肺泡上皮细胞损伤，而肺泡上皮的反复损伤、反复修复，就会导致肺纤维化。
（2）长期在粉尘环境中工作的人群：
比如煤矿工人、石材加工工人等，会吸入大量的粉尘和有害物质，如果没有做好防护措施极易导致肺部纤维化的发生。
（3）风湿免疫科“老病号”：
本身患有自身免疫性疾病的人，比如类风湿关节炎、干燥综合征等等，如果疾病累及肺部，会引起间质性肺疾病。
此外，一些慢病患者也需要注意，比如胃食管反流患者，或者有病毒感染患者，如丙型肝炎病毒感染，也会导致间质性肺疾病的发生。因此，高危人群或者50岁以上人群，应该每年做一次胸部CT检查，做到早发现早治疗。
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